Тубулопатия почек

Почки

Заболевания, которые характеризуются как стойкие расстройства функций канальцев почечного вида, называются тубулопатия. Врачи выделяют две основные формы болезни. При первичной форме нарушены функции только в мембранах, расположенных в канальцах, а при вторичной это явление приобретает генерализованный характер.

Причины появления тубулопатии

Причины развития болезни могут быть врожденными и приобретенными.

Спровоцировать развитие наследственной тубулопатии могут:

  • изменения в структуре белков-носителей мембранной формы;
  • энзимопатия (недостаточность ферментов);
  • измененная чувствительность рецепторов канальца к гормонам;
  • дисплазия (изменение структуры цитомембран).

Спровоцировать развитие приобретенной тубулопатии могут:

  • повреждение систем транспортировки в почечных канальцах;
  • нарушение обмена веществ в организме;
  • болезни почек воспалительного характера.

Повреждение систем транспортировки канальцев почечных может привести к серьезным проблемам со здоровьем. При игнорировании тубулопатии жизнь больного может закончиться летальным исходом.

Почечные канальцы
Тубулопатии возникают при нарушении функции почечных канальцев врожденной или приобретенной этиологии

Классификация болезни

Врачи подразделяют болезнь на 3 основные группы:

  1. В организме происходят рахитоподобные изменения скелета. К этой группе относят фосфат-диабет, фосфат-глюкоамино-диабет, ацидоз почечный тубулярный и болезнь де Тони-Дебре-Фанкони.
  2. Тубулопатия сопровождается полиурией. К этой группе относят почечную глюкозурию, диабет почечный несахарный, солевой почечный диабет.
  3. Болезнь сопровождает нефролитиаз. К этой группе относят цистинурию и глицинурию.

Болезнь может поразить проксимальные или дистальные канальцы. Классифицируют болезнь, исходя из локализации повреждения и по доминирующему (ведущему) синдрому.

Фосфат-диабет
Фосфат-диабет – одна из разновидностей врожденной почечной тубулопатии

Поражение проксимальных канальцев

Это приводит к осложнениям, которые проявляются в виде диабета глюкозаминового вида, гликозурии почечной, аминоацидурии и фосфат-диабета. Эти заболевания лечат только в стационаре под постоянным контролем квалифицированных врачей. Если лечение было правильным и своевременным, то у пациента есть хорошие шансы на реабилитацию и полноценную жизнь в будущем.

Поражение дистальных канальцев

Такая разновидность поражения возникает только из-за наследственной формы болезни. Она может сопровождаться сахарным диабетом почечного вида, ацидозом тубулярным почечным 1 типа и диабетом почечно-солевым. Больным необходимо контролировать выделяемую из организма жидкость (мочу) и придерживаться определенного режима питания. При этом им необходимо сократить употребляемое количество соли и некоторых продуктов. Эти правила помогут минимизировать риск развития серьезных последствий и вести нормальную жизнь. Наследственная тубулопатия может развиться как в детском возрасте, так и у людей старше 25 лет.

В некоторых случаях может произойти поражение всего аппарата почечных канальцев. При этом у больного отмечают развитие почечной недостаточности хронической формы и нефронофтиза Фанкони. Эти болезни не считаются тяжелыми, но требуют тщательного контроля. Лечение врачи проводят курсами с применением медикаментозных средств.

Развитие

Тубулопатия препятствует нормальной транспортировке веществ, необходимых для правильной работы почек. При этом происходит поражение только транспортирующих канальцев, болезнь не затрагивает ткани органа. Сбои в работе возникают из-за дефицита необходимых веществ.

Развитие тубулопатии у детей могут спровоцировать те же причины что и у взрослых. Однако симптомы болезни и ее течение могут немного отличаться.
Если человек перенес недостаточность почечного вида, то риск развития тубулопатии возрастает. При проявлении болезни у него будет наблюдаться разрушение канальцев. Такое проявление болезни несет большой вред здоровью и очень опасно.

Тубулопатии

Лечение

Терапия различается и зависит от локализации болезни и ведущего синдрома. После постановки точного диагноза врач индивидуально прописывает лечение.

Его основные принципы включают в себя прием витаминов и диетическое питание, в котором преобладают продукты, богатые кальцием и фосфором.
При развитии осложнений их лечение проводится параллельно терапии тубулопатии. Все лекарственные препараты и график их приема расписывает врач. Необходимо строго придерживаться рекомендаций и не прерывать лечение без разрешения доктора.

Профилактика

Для предотвращения развития тубулопатии необходимо тщательно следить за здоровьем и регулярно посещать врача. Людям с наследственной предрасположенностью надо быть особенно внимательными. Сбои в работе почек предвидеть невозможно.

Тубулопатия чаще всего проявляется рахитоподобным синдромом. При этом у больного можно заметить скрытые и явные деформации скелета. Заболевание необходимо своевременно лечить для того, чтобы избежать серьезных последствий.

Видео по теме:

  • Embedded thumbnail
загрузка...
Добавить комментарий