Гепаторенальный синдром

Печень человека

Гепаторенальный синдром — относится к тяжелым смешанным патологиям, когда первичное поражение печени приводит к почечной недостаточности. Важно, что на биопсии ткани почек в таких случаях изменений не обнаруживают или находят минимальные нарушения в виде умеренного повреждения канальцев, фибринозных отложений внутри клубочкового аппарата и в сосудах, мелких тромбов.

Наличие повреждения почек при печеночной патологии впервые описано в 1863 году Остином Флинтом, а термин предложен рядом авторов в 1916 и 1939 году. Проблема лечения пока разрешается слабо. Поскольку для восстановления функции почек необходима трансплантация печени, консервативная терапия малоэффективна. Поэтому прогноз заболевания неблагоприятный, летальность остается высокой.

Распространенность

Не выявлено зависимости патологии от пола человека. Чаще всего поражаются люди от 40 до 80 лет. Среди пациентов с органическими последствиями гепатитов, циррозом печени гепаторенальный синдром встречается у каждого десятого уже в начальной стадии заболевания и проявляется функциональным снижением фильтрации.

Если цирроз протекает с асцитом, то синдром ежегодно выявляется у 20% пациентов. На фоне портальной гипертензии он выявляется у каждого пятого больного. Спустя срок в 5 лет, он обнаруживается у более 40% и быстро прогрессирует.

Причины и механизмы развития

Изучение причин и механизмов патогенеза гепаторенального синдрома продолжается. Современные данные позволяют установить связь:

  • с нарушенным кровообращением в почках за счет спазмирования капиллярной сети;
  • токсическим воздействием на клетки эпителия продуктами метаболизма, которые печень не в состоянии обезвредить;
  • изменением усвоения продуктов распада арахидоновой кислоты, особое внимание придается нарушенному соотношению в крови простагландинов и тромбоксана.

В детском возрасте основными причинами патологии считаются:

  • вирусные гепатиты;
  • болезнь Вильсона-Коновалова (дистрофия печеночных клеток и нейронов мозга под воздействием накопления меди, считается генетической);
  • нарушение проходимости желчных путей (часто врожденного характера);
  • системные аутоиммунные болезни (ревматоидный полиартрит, красная волчанка, васкулит);
  • злокачественные заболевания крови;
  • опухоли.
Кольцо меди вокруг радужки
Один из признаков болезни Вильсона-Коновалова — кольцо из отложений меди вокруг радужной оболочки

У взрослых развитие гепаторенального синдрома связано:

  • с циррозом печени в стадии декомпенсации;
  • кровотечениями из расширенных вен пищевода и кишечника.
  • осложнениями после удаления асцитической жидкости из живота (перитонит, потеря белка при недостатке восполнения).

Что происходит в почках?

Главным механизмом почечного поражения является нарушение кровоснабжения ткани. Канальцевый аппарат не изменяет своей работы. Первоначально происходит общее расширение сосудов (вазодилатация) на внепочечном уровне. Падает артериальное давление. Нарушения не зависят от работы сердца. Выброс крови в общее русло и сила миокарда достаточна. В расширении сосудов принимают участие:

  • глюкагон;
  • гормоны кишечника.
Потери жидкости с кровотечениями и при лапароцентезе (выпускание накопленной асцитической жидкости) вызывают резкое снижение объема циркулирующей крови (гиповолемию).

В ответ происходит перераспределение кровоснабжения для обеспечения работы мозга, селезенки и других органов. В почки не попадает необходимый объем кровотока. Рефлекторно спазмируются почечные артерии и сокращается фильтрация.

Кровоснабжение почек
По схеме почечного кровоснабжения видно, что наиболее выраженные нарушения возникают в корковом слое, где находится максимальное число капилляров

Нарушается нейрогуморальная регуляция почечного кровотока. Сужение сосудов дополняется повышенной выработкой биологических веществ, обладающих этим свойством:

  • лейкотриенов;
  • эндотелина-1;
  • эндотелина-2;
  • антидиуретического гормона.

Кроме того, почки в ответ на ишемию повышают выработку ренина, уменьшают — производство природных вазодилататоров:

  • оксида азота (солей нитритов и нитратов),
  • простагландинов,
  • калликреина.

Изменения баланса активных вазоконстрикторов усугубляет нарушенный кровоток. В результате сокращается фильтрация и выработка мочи вплоть до полной анурии. В крови накапливаются азотистые вещества, обладающие токсическими свойствами, нарушается состав электролитов.

Классификация

Гепаторенальный синдром проявляется в двух вариантах.

I тип (острый)

Характерен для пациентов с алкогольным циррозом, возникновением острой печеночной недостаточности. Выявляется:

  • в ¼ случаев бактериального перитонита;
  • у 10% пациентов с кровотечениями из желудочно-кишечного тракта;
  • у 15% – после лапароцентеза без компенсаторного введения альбумина.
Асцит
Выраженный асцит лечат удалением жидкости специальным проколом

Почечная недостаточность формируется за 2 недели. Прогноз крайне неблагоприятный. Смертельный исход без лечения у 80% пациентов наступает в течение 10 дней. В крови уровень креатинина повышается до 221 мкмоль/л, а скорость фильтрации в клубочках составляет половину от нормальной. Возможны нарушения состава электролитов.

II тип (хронический)

Отличается медленным прогрессированием и менее тяжелым течением. Чаще связан с гиповолемией при устойчивом асците. У больных менее выражена желтуха, но значительнее признаки портальной гипертензии. Прогностически более благоприятен. Пациенты живут до полугода. Не наблюдается значительного роста уровня креатинина. Возможна гипонатриемия.

Симптомы

У больного преобладают проявления заболевания печени:

  • желтушность склер и кожи;
  • покраснение ладоней (пальмарная эритема);
  • увеличение живота из-за накопления жидкости внутри брюшины, вызванное гипертензией в воротной вене печени, сниженным синтезом белка альбумина;
  • вокруг пупка расширенные поверхностные вены, могут напоминать «голову медузы»;
  • возникают пупочные грыжи из-за постоянного напряжения брюшной стенки;
  • отеки на ногах;
  • при пальпации печень значительно увеличена, плотная, бугристая (гепатомегалия);
  • одновременно увеличивается селезенка.
Желтушность склер
Небольшая желтушность склер говорит о нарушении обмена билирубина

На этом фоне симптомы нарушения функции почечных клубочков быстро прогрессируют, но выглядят неспецифично. Пациенты жалуются:

  • на нарастание общей слабости;
  • малое выделение мочи;
  • тошноту;
  • потерю аппетита.

При осмотре больного отмечается сухость кожи и слизистых, пониженное артериальное давление. Учет диуреза показывает его снижение менее 500 мл за сутки (олигурия) или полное отсутствие мочи (анурия). Выявление патологии зависит от проведения диагностических исследований.

Диагностика

Для правильной постановки диагноза гепаторенального синдрома необходима трактовка определенных результатов лабораторных анализов, говорящих о почечных нарушениях на фоне тяжелых изменений печени. Установлено, что специфических маркеров синдрома не существует, а диагноз ставится путем исключения других факторов почечной недостаточности. Приходится учитывать:

  • преренальные;
  • ренальные;
  • постренальные причины;
  • псевдогепаторенальный синдром, появляющийся при некоторых заболеваниях с одновременным поражением печени и почек.

При обследовании пациента значительную роль играют выявленные изменения:

  • повышенный удельный вес мочи на фоне олигурии-анурии;
  • снижение в крови содержания натрия;
  • рост концентрации в плазме азотистых веществ.
Проведение допплерографического исследования сосудов почек позволяет обнаружить сужение артерий и повышенное сопротивление.

При биопсии почечной ткани не выявляют каких-либо тяжелых типичных изменений. Могут под микроскопом увидеть утолщения и уплотнения стенок капилляров клубочков за счет отложения иммунных комплексов. Более характерным считается тубулярно-гломерулярный заброс (рефлюкс) из проксимальных канальцев в пространство Боуменовой капсулы.

По каким признакам ставится диагноз?

Достоверными признаками диагноза, согласно утвержденному международным сообществом врачей в 1996 году перечню, считаются:

  • наличие у пациента заболевания печени в стадии декомпенсации;
  • снижение скорости фильтрации в почках до 40 мл/мин и ниже;
  • значительный рост уровня креатинина крови до 135 мкмоль/л и выше (при этом следует отвергнуть подозрения на заболевания почек с развивающейся недостаточностью при воспалении, шоке, приеме токсичных лекарств);
  • отсутствие таких причин для потери жидкости, как рвота, диарея;
  • нормальная картина почек при ультразвуковом исследовании (нет признаков задержки мочи и поражения паренхимы);
  • отсутствие динамики в состоянии больного и лабораторных показателях после отмены мочегонных, компенсации потери жидкости введением 1,5 л физраствора;
  • уровень протеинурии не более 500 мг/сут.
Микобактерии
Возбудитель туберкулеза имеет свойства бактерий и грибов, поэтому называется «микобактерией», способен вызвать ложный гепаторенальный синдром

Дополнительными критериями считаются:

  • олигоанурия при диурезе менее 500 мл в сутки;
  • плотность мочи выше, чем крови;
  • выделение натрия с мочой менее 10 ммоль/л, содержание его в крови ниже 130 ммоль/л;
  • количество эритроцитов в моче до 50 в поле зрения.

В 2005 году внесены изменения в трактовку признаков. Наиболее важными в диагностике гепаторенального синдрома считаются:

  • наличие цирроза печени с асцитом;
  • повышение креатинина крови до 133 ммоль/л и отсутствие улучшения после отмены диуретиков и введения Альбумина;
  • отрицание связи с шоком и различной патологией почек.

Дифференциальная диагностика с псевдогепаторенальным синдромом представлена в таблице

Вероятные причины Поражение канальцев и интерстиция Поражение клубочкового аппарата
инфекционные возбудители туберкулез, бруцеллез, лептоспироз, бактериальный сепсис, гепатит А, вирус Эпштейн-Барр вирусы СПИДа, гепатитов В, С, абсцедирование печени
лекарственные препараты Рифампицин, группа Тетрациклина, Аллопуринол, Метотрексат, Сульфонамид, Флуроксен
системные болезни синдром Шегрена, саркоидоз амилоидоз, красная волчанка, васкулиты, криоглобулинемия
отравление ядами мышьяк, хлороформ, барий, медь, трихлорэтилен, четыреххлористый углерод
снижение общей циркуляции крови шок гиповолемический и кардиогенный
болезни со злокачественным течением лейкемия, лимфома
генетическая патология, врожденные изменения фиброз печени, поликистоз почек и печени

Всем пациентам с предполагаемым диагнозом алгоритмом обследования рекомендуется проведение нагрузочных проб с внутривенным введением:

  • 1,5 л физиологического раствора;
  • 100 г альбумина, предварительно растворенного на 500 мл физраствора.

Нельзя вводить гипертонические растворы. Улучшение показателей почечной недостаточности после теста является признаком, подтверждающим гепаторенальный синдром.

Лечение гепаторенального синдрома

Задачи терапии гепаторенального синдрома:

  • провести компенсацию потери жидкости;
  • восстановить нарушенный баланс электролитов;
  • повысить давление в почечных артериях;
  • остановить патологию в печеночных клетках.

Обычно пациенты находятся в отделении интенсивной терапии или реанимации. За состоянием наблюдают, кроме реаниматолога, врачи гастроэнтеролог и нефролог. Они совместными усилиями вырабатывают решение о применении различных средств.

В диете:

  • объем выпиваемой жидкости ограничивают до 1–1,5 л;
  • запрещается белковая пища (мясо, яйца, творог, молоко);
  • соль ограничивается до 2 г в сутки (блюда готовят несолеными).

Исключаются продукты, раздражающие почки и печень:

  • жареные и копченые изделия из мяса;
  • жирная кондитерская выпечка с кремом;
  • маринованные и соленые овощи;
  • острые приправы, майонез;
  • кофе, крепкий чай;
  • газированные напитки;
  • шоколад.

Разрешаются:

  • каши на воде с минимальным количеством масла;
  • свежие фруктовые соки;
  • овощные тушеные солянки;
  • нежирный рыбный и куриный суп;
  • отвар шиповника, компот из сухофруктов;
  • мясо в отварном или тушеном виде.
В лекарственной терапии необходимо осторожно относиться к средствам с возможными токсическими последствиями.

В качестве сосудорасширяющих средств внутривенно применяются:

  • Орнипрессин;
  • Вазопрессин;
  • Терлипрессин;
  • Норадреналин.

Назначают комбинацию таблеток Мидодрина с внутривенными или подкожными инъекциями Октреатида (аналога соматотропина). Курсовое лечение потребует до трех недель.

Терлитоп
Гормональный препарат спазмирует сосуды пищевода и кишечника при кровотечении, вызванном портальной гипертензией

Сочетанное применение Альбумина с Терлипрессином дает подтвержденный эффект в виде обратного развития синдрома у 44% пациентов. Внутривенно капельно вводится Альбумин. Если его не комбинировать с вазодилататорами, то результативность достигается только в 9% случаев. Научные исследования пытаются получить лекарство из оксида азота.

Гемодиализ мало используется при гепаторенальном синдроме. Более тяжелой является печеночная недостаточность. Диализ может спровоцировать кровотечения из вен пищевода, желудка, кишечника. Наиболее результативной является трансплантация печени. После пересадки исчезает механизм патологии, и почечная фильтрация восстанавливается самостоятельно в течение месяца. Иногда с целью подготовки к операции проводят установку портокавального шунта для снятия портальной гипертензии.

В случае использования медикаментозного лечения с шунтирующей операцией выживаемость пациентов с гепаторенальным синдромом I типа повышается:

  • до трех месяцев – у 64%;
  • до полугода – 50%;
  • до года – 20%.
Показатель трехлетней выживаемости с помощью трансплантации печени доходит до 60%. В то время как без нее удается добиться небольшого улучшения только для 4–10% больных. Это более относится к пациентам с вирусными гепатитами.

Можно ли предсказать развитие синдрома?

Наблюдение в динамике за пациентами с циррозом печени разной этиологии показали, что можно прогнозировать последствие в виде гепаторенального синдрома в случае наличия одного из четырех признаков:

  • отсутствия значительного увеличения печени (гепатомегалии);
  • стойкого низкого уровня натрия в плазме крови;
  • высокого содержания ренина;
  • повышенного индекса резистенции при дуплексном сканировании сосудов почек (если цирроз протекает без асцита он выше 7).

При наличии одного из перечисленных признаков вероятность развития гепаторенального синдрома:

  • в течении года составляет – 18%;
  • в ближайшие 5 лет – 39%.

Профилактика

Предупреждение такой тяжелой патологии заключается в профилактике:

  • заражения вирусными гепатитами, СПИДом, другими инфекциями;
  • борьбе с алкоголизмом;
  • в предотвращении интоксикации на работах, связанных с ядовитыми веществами;
  • осторожном выборе лекарственных средств;
  • индивидуальном подходе к терапии диуретиками.

Для врачей важно заметить электролитные изменения у пациента с болезнью печени и предотвратить присоединение почечной недостаточности. Поэтому необходимо проходить обследование, сдавать анализы. О перенесенном ранее гепатите следует всегда сообщать врачу при обращении по поводу разных заболеваний. Это вызвано необходимостью подбора лекарственных препаратов с минимальным токсическим действием на печень и почки.

Видео по теме:

  • Embedded thumbnail
загрузка...
Добавить комментарий