Эписпадия у ребенка

эписпадия у мужчин

Одной из самых сложных врожденных аномалий является эписпадия – нарушение, при котором наблюдается частичное или полное расщепление мочеиспускательного канала. Встречается такая патология примерно у 1-го новорожденного из 50 тысяч. Эписпадия – преимущественно мужское заболевание, т. к. у женщин порок развития встречается в 5 раз реже.

Причины возникновения

Точную причину развития врожденной аномалии не назовут даже работающие в лучших заграничных клиниках врачи. Существует предположение, что эписпадия – результат сбоя в процессе эмбриогенеза (примерно с 7 по 14-ю неделю пренатального периода). Первичный половой бугорок смещается ближе к каудальной области, в результате чего закладка мезодермальной пластинки нарушается, а передняя стенка уретры теряет способность смыкаться.

Считается, что среди факторов, оказывающих влияние на эмбриональное нарушение, наиболее значимыми являются:

  • воздействие ионизирующего облучения на материнский организм;
  • курение и употребление спиртных напитков;
  • расстройства эндокринной системы;
  • вирусные инфекции в период вынашивания.

Классификация

У мужчин патологию подразделяют на три формы:

  • Аномалия, затронувшая головку полового члена. Данный вид нарушения характеризуется расщеплением уретры вплоть до венечной бороздки. Половой орган зачастую приподнят вверх и искривлен по направлению к передней брюшной стенке. При головчатой эписпадии не возникает эректильной дисфункции, поэтому сексуальная жизнь не затруднена. Кроме того, отсутствуют проблемы с мочеиспусканием;
  • Стволовая эписпадия. При таком заболевании отмечается расщепление мочеиспускательного канала по всей длине органа (вплоть до перехода в лобковую область). Половой член часто бывает укорочен и подтянут к передней брюшной стенке. Отверстие мочеиспускательного канала напоминает воронку, поэтому нормальное мочеиспускание не представляется возможным (в процессе выведения урина разбрызгивается);
  • Тотальная эписпадия. Крайне тяжелая форма заболевания, при которой уретра деформирована и располагается над лобковой областью. Половой член и мошонка неразвиты, кроме того, часто наблюдаются и другие нарушения, например, крипторхизм. Так же, как и уретра, расщеплен сфинктер мочевого пузыря. Больной страдает недержанием мочи, в результате чего развивается дерматит. Социальная адаптация малыша затруднена, т. к. ребенок не может свободно посещать школу или ясли.
маленький ребенок

При тотальной эписпадии имеется сопутствующее расщепление сфинктера мочевого пузыря

У женщин врожденный порок развития также принято делить на три вида:

  • Клиторная эписпадия. Такая форма патологии характеризуется смещенным в надклиторальную область наружным отверстием уретры. Отмечается расщепление клитора, однако мочеиспускание не нарушено;
  • Субсимфизарная. У девочек, страдающих таким видом аномалии, неправильное строение имеет не только клитор, но и половые губы;
  • Тотальная. У пациентки отмечается врожденное расщепление лонного сочленения, сфинктера мочевого пузыря, половых губ и клитора. Позади лобкового симфиза локализуется наружное отверстие мочеиспускательного канала. Выведение мочи нарушено, развивается «утиная» походка.

Симптомы и диагностика

Эписпадию у детей достаточно легко обнаружить. В большинстве случаев для постановки диагноза требуется лишь внешний осмотр половых органов грамотным специалистом. При первичном осмотре квалифицированный врач без труда может определить и форму врожденной патологии, которая полностью определяет клиническую картину порока развития.

Головчатая эписпадия у младенцев мужского пола обычно не сопровождается расстройством мочеиспускания (в некоторых случаях возможно незначительное разбрызгивание мочи), поэтому ее выявление на раннем сроке бывает проблематичным, особенно если отсутствует расщепление крайней плоти. Симптомом головчатой формы заболевания может быть искривление члена, однако половая жизнь при таком отклонении остается не нарушенной.

Выраженным признаком стволового вида эписпадии является локализация наружного отверстия уретры около основания полового члена. Из-за разбрызгивания урины пациенты не могут совершать мочеиспускание стоя, кроме того, часто во время смеха или кашля отмечается недержание мочи. Половой орган деформирован (укорочен и заметно подтянут к передней стенке брюшины). Сексуальный контакт возможен, но затруднен.

Симптомы тотальной эписпадии проявляются наиболее ярко. У мужчины, имеющего такой врожденный порок, отсутствует репродуктивная функция. Это обусловлено невозможностью совершения полового акта, т. к. детородный орган крючкообразно деформирован и недостаточно развит. У многих пациентов с таким диагнозом наблюдается не только постоянное недержание мочи, но и сопутствующие осложнения, например, гидронефроз, пиелонефрит, гипоплазия и др. Из-за расхождения мышечных волокон брюшины и лобковых костей у больного формируется «утиная походка» и «лягушачий» живот.

Клиторальная эписпадия у девочек не ведет к расстройству мочеиспускания и не отличается клинической значимостью. При субсимифизарной форме аномалии появляется выраженное недержание урины при физической нагрузке, смехе, кашле и чихании. Для тотальной женской эписпадии характерно неправильное строение половых губ и полное расщепление лонного сочленения. Постоянное течение урины приводит к размягчению окружающей половые органы кожи, пеленочному дерматиту, вульвовагиниту, инфицированию мочевыводящих путей. Кроме того, симптомом порока развития у девочек является удвоение влагалища, а также гипоплазия малых половых губ и клитора.

врач и ребенок

Врачи, которые могут провести обследование ребенка с эписпадией: педиатр, детский уролог, гинеколог или хирург

Для комплексной оценки состояния мочеиспускательного канала, мочевых путей и мочевого пузыря часто бывает недостаточно визуального осмотра. С целью выявления сопутствующих нарушений применяют следующие исследования:

  • у девочек проводят УЗИ органов малого таза, а мальчикам показано УЗИ мошонки;
  • электрофизиологическое;
  • ультразвуковое (включает ультрасонографию почек и мочевого пузыря);
  • уродинамическое (цистометрия и профилометрия мочеиспускательного канала);
  • рентгенологическое.

Хирургическая коррекция

В большинстве случаев головчатой эписпадии у новорожденных мужского пола, а также при клиторальной патологии у девочек не требуется специальное лечение. Необходимость хирургического вмешательства возникает в том случае, если у ребенка наблюдается недержание мочи. Кроме того, выраженный косметический дефект нередко приводит к расстройству психофизического развития личности. Вовремя сделанная операция помогает решить эти проблемы. Оптимальный возраст для проведения коррекции – от 4 до 6-ти лет, однако некоторые врачи сходятся во мнении, что устранение эписпадии можно проводить в более раннем возрасте.

Суть лечения аномалии заключается в формировании мочеиспускательного канала и ликвидации самопроизвольного выделения урины. В зависимости от формы эписпадии и пола пациента осуществляется выбор метода формирования уретры.

Основные задачи оперирующего врача при устранении отклонения у мальчиков:

  • исправление деформации полового члена;
  • восстановление целостности мочеиспускательного канала;
  • коррекция расщепления сфинктера мочевого пузыря.

Этапы лечения:

  • устранение кривизны полового члена;
  • проведение уретропластики и сфинктеропластики мочевого пузыря.

В случае клинически значимой эписпадии у девочек применяется пластика клитора и шейки мочевого пузыря (если имеется необходимость).

смена памперса

Если у малыша покраснела и раздражена кожа наружных половых органов, операцию откладывают до устранения местного воспалительного процесса. На пораженные участки после каждого посещения уборной на кожу наносят антисептические растворы, например, с хлоргексидином

Реабилитационный период

После операции по устранению эписпадии могут проявиться следующие осложнения:

  • заболевания инфекционной природы – цистит и уретрит;
  • сужение мочеиспускательного канала;
  • появление отверстий (свищей) в месте проведения хирургических манипуляций;
  • кровотечение из раны;
  • недержание мочи;
  • развитие эректильной дисфункции;
  • проблемы с деторождением.
Для предотвращения нежелательных проявлений в период реабилитации пациенту назначается антибактериальная терапия. Уничтожение патогенных микроорганизмов позволяет избежать вторичного инфицирования раны. Во избежание проблем с формированием анастомоза больному устанавливают уретральный катетер. Основная функция этого приспособления заключается в выведении мочи, однако катетер выполняет и роль каркаса, который способствует формированию здорового мочеиспускательного канала. За медицинским прибором необходим тщательный уход с применением антисептических растворов. Это позволяет избежать вторичного воспаления стенок мочевого пузыря и пролежней уретры.

Резюме

Раннее обнаружение врожденной аномалии и ее хирургическая коррекция – залог предотвращения психологической травмы у ребенка. Кроме того, предпринятые меры позволяют добиться хорошего функционального результата и выработки произвольного контроля за выведением мочи. Репродуктивная функция зависит от наличия сопутствующих аномалий и возможности их устранения.

Видео по теме:

  • Embedded thumbnail
загрузка...
Добавить комментарий