Агенезия почки и последствия такого состояния

Плод внутри матки

Почечная агенезия – это врожденное заболевание, при котором у новорожденного отсутствует одна или обе почки. Односторонняя агенезия почки – это отсутствие одного органа. Двусторонняя агенезия – это отсутствие обеих почек.

Оба типа почечного недоразвития не так часто встречаются. Только один новорожденный малыш из тысячи может иметь агенезию. Отсутствие двух органов выделения встречается еще реже, примерно у одного из трех тысяч новорожденных.

Почки выполняют жизненно необходимые функции.

У здоровых людей они выполняют такие функции:

  • производят мочу, с потоком которой из крови удаляются мочевина и другие вредные вещества;
  • держат баланс натрия, калия и других электролитов в крови;
  • поставляют гормон эритропоэтин, помогающий росту красных кровяных клеток;
  • производят гормон ренин, помогающий регулировать кровяное давление;
  • производят кальцитриол, известный как витамин Д, который помогает усваивать организму кальций и фосфор из желудочно-кишечного тракта.

Чтобы выжить, человеку нужна хотя бы одна почка. Без почек организм не может должным образом вывести воду и продукты распада. Их накопление и невозможность своевременного отвода жидкости приводят к смерти.

УЗИ при беременности
Агенезия почки у плода чаще всего устанавливается еще во время беременности

Симптомы

Оба типа почечной агенезии связаны с врожденными дефектами других органов:

  • легких;
  • половой системы и мочевыводящих путей;
  • желудка и кишечника;
  • сердца;
  • костей и мышц;
  • ушей и глаз.

Дети, рожденные с агенезией почки, могут иметь все признаки и симптомы заболевания с самого рождения. Они могут проявиться уже во взрослой жизни. Основные симптомы отсутствия одной почки:

Младенцы, рожденные без обеих почек, умирают сразу же после родов или через несколько часов после них. Как правило, их видно сразу по нескольким внешним физическим особенностям:

  • широко расставленные глаза, нависающие веки и складки кожи под ними, опущенные низко уши;
  • приплюснутый широкий нос;
  • маленький подбородок;
  • дефекты рук и ног.

Эта группа дефектов получила название синдром Поттера. Такие изменения происходят в результате снижения или отсутствия мочи в эмбриональных почках. В этом случае большая часть амниотической жидкости, окружающей и защищающей плод, состоит из мочи.

Агенезия почек

Кто находится в группе риска

Существует несколько факторов риска развития данного заболевания у новорожденных. Они объединяют генетические и экологические факторы, а также образ жизни. Все это вместе создает риск для рождения человека с аномалиями.

Основные причины:

  • Вирусные заболевания во время беременности.
  • Венерические заболевания, особенно опасен сифилис.
  • Злоупотребление алкоголя, наркотиков.
  • Воздействие токсинов и ядов.
  • Хронические заболевания, например, сахарный диабет.
  • Расстройство гормонального фона.
  • Генетическая предрасположенность.
  • Облучение во время беременности.

При совокупности всех этих факторов возможна агенезия правой почки плода или левой.

Диагностика

Почечную агенезию можно диагностировать во время обычного предродового обследования ультразвуком. При обнаружении заболевания у плода для точной диагностики используют МРТ, компьютерную томографию и урографию.

Одностороннюю почечную агенезию можно заподозрить, если один из органов не видно на УЗИ. Сканирование также измеряет количество амниотической жидкости, в которой плавает ребенок. Она защищает его от давления и ударов с внешней стороны и помогает дозревать легким. Если нет достаточного количества амниотической жидкости (маловодие), то это может означать, что одна или обе почки не работают должным образом, и у ребенка будут проблемы с дыханием после рождения.

УЗИ
УЗИ позволяет установить факт наличия у пациента агенезии почки

Лечение и прогноз

Большинство новорожденных с односторонней агенезией почек выживают и в дальнейшем живут нормально. Прогноз о дальнейшем состоянии зависит от здоровья оставшейся почки и наличия других аномалий. В будущем многие дети не будут иметь долгосрочных проблем со здоровьем. Как правило, оставшаяся почка становится чуть больше, чтобы справляться с нагрузкой за оба органа. Ограничивать ребенка ни в чем не стоит, он должен делать все то, что делают дети его возраста.

После постановки диагноза пациенты любого возраста должны ежегодно сдавать кровь, мочу и проверять кровяное давление, для того чтобы проверить функцию почек.

Двусторонняя агенезия почек, как правило, заканчивается смертельным исходом в течение первых дней жизни новорожденного. Обычно они умирают от недоразвитых легких вскоре после рождения. Однако известны случаи, когда дети с таким диагнозом выживали, их экстренно подключали к аппарату гемодиализа. Затем проводилась трансплантация почки.

Профилактика

Так как точная причина заболевания неизвестна, то и профилактика не представляется возможной. Нельзя изменить генетические факторы. Пренатальная консультация помогает будущим родителям понять риски рождения ребенка с отсутствующей почкой. Женщины могут снизить риск развития почечной агенезии за счет снижения воздействия возможных факторов внешней среды до и во время беременности. К ним относятся употребление алкоголя, наркотиков, некоторых лекарственных препаратов, которые могут повлиять на развитие почек.

Видео по теме:

  • Embedded thumbnail
загрузка...
Добавить комментарий